先天性淋巴水肿又称Milroy病,为先天性浅表淋巴系统发育缺陷的疾病,临床上少见,原因一般有以下三种可能:
一、肢体真皮和皮下组织淋巴干发育缺陷或缺如。
二、皮下淋巴干发育不良,只有很稀少和纤细的淋巴管,不与深部淋巴管交通。
三、皮下浅表淋巴管异常增生和曲张,缺乏瓣膜导致淋巴液不能回流。
临床表现:先天性淋巴水肿常发生在一侧下肢或阴囊,有的见于上肢,小儿出生时表现一侧肢体肿胀,范围广泛可延及整个肢体,也可只局限在足背和手背,但很少侵及足底和手掌。初期肿胀的肢体皮肤较正常,呈非指凹性水肿,随年龄增长,皮下组织受淋巴液刺激发生纤维性变。患肢皮肤变粗糙、角化及增厚变硬。严重时可长出多个皮肤疣,患肢容易感染,反复发生淋巴管炎和蜂窝织炎,使肢体病变加重,周径比健侧粗两倍,但不影响骨骼发育。