原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞质抗体常呈阳性,ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞胞质成分为靶抗原的抗体,出现在以血管炎为主的多种自身免疫性疾病中。
所谓ANCA相关性血管炎,它是一组血清ANCA阳性率较高的血管炎,包括韦格纳肉芽肿,显微镜下多血管炎,变应性肉芽肿性血管炎,节段坏死性新月体肾炎。
ANCA相关性血管炎是一个全身性的疾病,它可以累积到肾脏,皮肤,关节等多个器官,临床表现多样,肾脏是最常受影响的器官。临床及病理上最常见的为,快速进展性肾小球肾炎三型。所以常常将ANCA相关性血管炎和三型的快速进展性肾小球肾炎联系在一起。
治疗上仍与糖皮质激素为主,可以联合其他的免疫抑制剂,比如环磷酰胺等,严重者可以强化血浆置换。