第一是皮肤损害,多数伴有皮损,表现为手和手指肿胀,皮肤紧绷变厚呈腊肠样改变,部分可有狼疮样皮疹,蝶形红斑,狼疮带试验阳性;
第二,关节炎和肌炎患者要有多发性关节炎,但多数不留后遗症,患者的近端肌肉常有压痛和肌无力;
第三,,心肺肾神经,及食管病变,同心脏受累较成人常见,可有心肌炎,心律不齐,少数可见二尖瓣脱垂,肺动脉高压常见,肺部病变常见于晚期,肾脏病变较系统性红斑狼疮少见,但目前报道仍有20%以上患者出现肾炎,甚至于肾衰竭,10%患者出现神经系统异常,以三叉神经痛为常见,本病常伴有食管运动降低,食管远端三分之二处蠕动降低和食管两端括约肌功能低下;
第四,其他方面,约三分一的患者有发热,淋巴结肿大,肝脾肿大等等。