良性小肠肿瘤通常没有症状,但瘤体较大者也可以出现梗阻、黄疸、套叠、出血等临床表现,恶性小肠肿瘤80%以上有症状,但是没有特异性,主要是腹痛、出血和贫血、梗阻及腹部包块,也可以伴有低热,纳差、消瘦、肠套叠、黄疸、穿孔、腹泻、乳糜泻等等,一般与肿瘤的类型部位、大小、性质以及是否转移等相关。
另外克罗恩病,家族性多发性腺瘤,回肠膀胱成形术,结肠切除术后的回肠造瘘术,神经纤维瘤,免疫增殖性小肠病,艾滋病等疾病也可继发小肠肿瘤。对于不明原因的腹痛,黑便或便血,排除常见病因仍未明确诊断者应考虑到小肠肿瘤的可能。