结缔组织病导致间质性肺损伤及其特点

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医生主讲实录

结缔组织疾病常累及全身多个系统,可继发慢性间质性肺病,近年来国内外的文献报道,各种结缔组织疾病继发慢性间质性肺病的比例分别为,系统性硬化症在49%到100%。多发性肌炎皮肌炎为5%到28%。类风湿性关节炎为10%到50%,系统性红斑狼疮为3%到13%。干燥综合征为10%到15%。混合型结缔组织病为14%到85%。

虽然不同结缔组织疾病出现肺部间质性病变的发病机制不同,且尚未完全阐明,但它们具有一定的发病规律,即肺间质,肺泡,肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症,在炎症损伤和修复过程中导致间质性病变的形成,从而在临床上表现为共同的特征,症状上表现为进行性呼吸困难,影像学上为弥漫性间质改变。

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