先天性肺发育不全,是不明原因的胚胎期肺发育障碍。
可以分为:
第一肺缺如,缺少一叶肺、一侧肺,甚至双侧肺,没有支气管血管或肺实质的迹象。
第二是肺发育不全,指残留盲端,盲端支气管没有血管和肺实质。
第三是肺发育不良,没有明显的肺形态的变化,去到血管和肺泡的大小和数量均减少,常累及全肺,伴有同侧肺动脉畸形和异常的肺静脉引流,也可以与其他先天性畸形同时存在。
一般情况下是没有明显的临床症状,根据本身和其他部位的畸形程度,以及有没有肺道感染而异。如果出现胸痛、胸闷、气短等情况可以导致误诊。
体检的时候可以发现双侧的胸廓不对称,呼吸运动减弱,受累的肺呼吸音减弱。根据纤维支气管镜,检查支气管碘油造影和肺血管造影,进行诊断和鉴别。