它的临床表现为缓慢进展的不对称性肢体无力,电生理检查显示多灶性运动传导阻滞,非常神经活检可见脱髓鞘改变,这类疾病后来就被称为多灶性运动运动神经病。
它的病因尚不清楚,目前认为自身免疫机制起主导作用。组织学显示有炎性脱髓鞘,患者的血清中有高滴度的抗神经节苷脂抗体,免疫治疗有效等。在目前正常血浆中可以发现有IgM型的gm1抗体,没有病理性。
另外它的多灶神经运动患者主要是以运动受损为主,非常神经活检显示有血管周围炎性改变,有髓鞘纤维密度降低,脑神经皮质的活检显示部分患者有脱髓鞘,轴突损害以及成簇的再生纤维出现。