干燥综合征是一种慢性的系统性自身免疫性疾病,多见于中老年女性,主要侵犯唾液腺、泪腺等外分泌腺也可累及内脏器官,患者血中免疫球蛋白水平升高并具有多种自身抗体阳性。原发性干燥综合征是指患者除干燥综合征外不伴有其他任何已经分类的结节组织病。
原发性干燥综合征多起病缓慢,临床表现分为两大类,外分泌腺病和非外分泌腺病。
1、外分泌腺病变,包括眼干燥症、口干燥症,粘膜相关的病变,包括消化道。如吞咽困难,萎缩性胃炎、便秘、呼吸道和生殖道等,其中龋齿、腮腺肿大作为特征性的表现。
2、非外分泌腺病变包括紫癜样皮疹、关节痛、肺间质纤维化、神经系统病变和肾小管间质病变等等。