再生障碍性贫血是一种获得性骨髓衰竭综合征以全血细胞减少及其所致的贫血,感染和出血为特征。重型再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一个类型,发病较急,进展较快,病情较重,少数患者可以由非重型再障进展而来。常见的临床表现有贫血,乏力,头晕,心悸等贫血的症状,并且进行性加重。
多数患者有发热,体温在39度以上,个别患者从发病到死亡也可能都处于难以控制的高热之中,呼吸道感染最常见,另外重型再障患者的出血也是非常明显,除了皮肤粘膜出血外,还可以有深部器官的出血,如呕血,咯血等,也可以出现颅内出血,而且颅内出血常常危及患者的生命。重型再障患者一般需要异基因造血干细胞移植以及免疫抑制期的治疗。