再生障碍性贫血是一种获得性骨髓衰竭综合征,以全血细胞减少以及所导致的贫血,感染和出血为特征。
再障分为重型再障和非重型再障。对于重型再障的患者,病情危重,应该给予及时和积极的治疗,以挽救患者生命。
目前重型再障的一线治疗,为异基因造血干细胞移植。对于年轻的患者,年龄小于四十岁。重型和极重型再障的患者,如果有hla完全相合的同胞供者,可以给予异基因造血干细胞移植,大约80%的患者,移植后可以获得长期生存。
但是对于不适合移植的重型再生障碍性贫血的患者,应该给与免疫抑制剂治疗,抗胸腺细胞球蛋白,抗淋巴细胞球蛋白,环孢素等。