再生障碍性贫血是一种获得性骨髓衰竭综合征,以全血细胞减少以及所导致的贫血,感染和出血为特征,再生障碍性贫血分为重型再障和非重型再障。
重型再障的临床症状比较急,可以有明显的感染高热,贫血较重,出血较明显。重型再障的治疗原则为异基因造血干细胞移植以及免疫抑制治疗。对于年轻的重型和极重型,患者年龄小于四十岁,如果有hla完全相合同胞供者,可以考虑做造血干细胞移植治疗,可以作为一线治疗。
大约有80%的患者移植后可以获得长期生存,对于没有适合的异基因造血干细胞移植的患者,如果是重型再障可以采用免疫抑制治疗,常用的免疫抑制剂有抗胸腺细胞球蛋白或者是抗淋巴细胞球蛋白和环孢素。