肺隔离症是一种少见的先天性肺发育畸形,由异常体循环动脉供血的部分肺组织形成囊性肿块,这部分肺组织与支气管相通,可造成反复发作的局限性的感染,不相通时则不会出现呼吸道症状,称为支气管肺隔离症。
该病为先天性疾病,在肺发育过程中,连接原始主动脉与原始肺的血管未退化,高压血流压迫部分肺,影响其发育,使其发生囊性变和纤维性病变,形成隔离症。
本病可分为叶内型和叶外型,叶内型与正常肺组织包裹在同一个胸膜下,与支气管相通,有呼吸道的症状;叶外型单独包裹在其自身的异常胸膜下,与正常肺组织相对独立,没有症状,但大多合并其他畸形,比如心血管畸形、脊柱畸形、食管畸形等。