IgA肾病可包含原发性肾小球疾病的各种临床表现，血尿最常见，好发于青少年，男性多见，起病前多有感染，常为上呼吸道感染，其次是消化道、肺部和泌尿道感染。
部分患者常在上呼吸道感染后，约24到72小时甚至更短出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日，肉眼血尿发作后，尿红细胞可消失，也可转为静下血尿，少数患者肉眼血尿可反复发作。
上述典型病例常伴或不伴轻度蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能减退，临床称之为无症状性血尿或蛋白尿，约占IgA肾病的60%到70%。
反复发作肉眼血尿患者发作期间，可有持续尿检异常，但尿蛋白一般小于24小时1.5克，最多不超过24小时两克，无明显低蛋白血症，肾功能正常或轻度异常。
少数肉眼血尿发作的IgA肾病患者可合并急性肾衰竭，肾活检呈弥漫性新月体形成或伴肾小球毛细血管袢坏死，或肾小腔内有大量红细胞管型，肾功能进行性恶化，可合并高血压、血肌酐升高。
国内报道IgA肾病表现肾病综合征者显著高于国外报道，约为10%到20%，大量蛋白尿和水肿为主要表现，治疗反应及预后与病理改变程度有关，IgA肾病早期高血压并不常见，随着病程延长，高血压发生率增高，部分IgA肾病患者可成恶性高血压，为激发性肾实质性恶性高血压的最常见原因之一。
