Fabry病的肾脏病理特征有哪些

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医生主讲实录

Fabry病在光镜下肾小球脏层细胞高度肿胀和空泡化是该病的典型改变。随着疾病的不断进展,肾小球可以出现局灶节段性硬化或球性硬化。即使在硬化的肾小球中仍然也可见到依稀的上皮细胞空泡化,肾小管上皮、动脉和小动脉的内皮细胞、中层的平滑肌细胞,甚至小管周围毛细血管内皮细胞中可见丰富的空泡化细胞,形如泡沫状。

免疫荧光检查一般为阴性,当出现局灶节段硬化时,可见颗粒的IgM、C3节段分布于毛细血管袢和系膜区,有时C1q也呈阳性。电镜下观察将光镜下所见的空泡化的细胞称为包涵体。

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