薄基底膜肾病应与AlPort综合征进行鉴别,后者一般仅见于青少年,肾功能进行性减退,男性病情更重。
常合并有神经性耳聋和眼异常,有阳性家族史,肾活检光镜下,可有多种不同的表现。肾间质,特别是皮髓质交界处易见泡沫细胞有助于该病的诊断。
电镜下GBM增厚并成多层结构,可形成网状,其内包含有致密颗粒,部分AlPort综合征患者GBM厚度不均一,粗细相间,这些临床症状和病理改变有助于与薄基底膜肾病相鉴别。
系膜IgA肾病临床上,以血尿为主要表现者也应与薄基底膜肾病鉴别,前者肾活检免疫荧光是以IgA为主的免疫球蛋白沉积,电镜下可见大块电子致密物沉积。