肠病性肢端皮炎是一种少见的常染色体隐性遗传病,发病与锌缺乏有关,补锌后可临床痊愈。
典型的临床表现为腔口周围皮炎、腹泻及脱发,可不完全或先后出现。本病的临床特点有以下几点:
年龄在生后数天到10岁,平均9个月;
非母乳喂养者,发病较早;
皮损发生早,有特异性,好发于腔口周围、四肢末端和骨突出处,为干燥结痂性暗红斑片;
90%的患者有胃肠道障碍;
脱发常见全秃或弥漫稀少;
实验室检查血清锌水平下降。
了解以上发病特点以后,治疗首先要给予营养支持,鼓励母乳喂养,因为母乳中含低分子锌结合配体,增加锌的吸收,同时应补充水电解质及维生素,并且防止继发感染。
第二,局部治疗。皮损局部可以外用10%的尿素霜和15%的氧化锌软膏,若有细菌感染应用抗生素,若有白色念珠菌感染,则应用抗真菌药。
第三,系统补充锌剂。应补充推荐摄入量的2到3倍。硫酸锌最常用,4个月以上儿童一次50毫克,一天3到4次;4个月以下婴儿剂量减半。
经上述治疗后锌水平常在数天至数周内恢复正常,腹泻可在一日内停止,皮疹可在一到两周内愈合,三到四周毛发生长,为防止复发,可长期用药至成年。