这是一例典型的继发性肌张力障碍,我们临床上叫泛酸激酶相关神经变性,也叫脑组织铁沉积神经变性病,以前也叫哈伦沃顿斯巴斯综合征。孩子主要的临床表现是角弓反张,然后是肌肉的不自主的运动,和肌肉的持续的收缩,孩子非常痛苦。然后他的下肢关节、踝关节、膝关节,都会导致严重的变形,这是一种典型的继发性的肌张力障碍,这种疾病在核磁T2像上,有典型的影像上的表现,我们称之为虎眼征。
继发性肌张力障碍的表现如何
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继发性肌张力障碍DBS治疗效果好吗继发性肌张力障碍,经过脑深部电刺激手术以后,治疗的一个效果,我们可以观察到,术前孩子完全的一个不自主的活动,持续的肌肉收缩、异常的姿势,完全不能自己控制,然后术后看孩子可以完成对指、对掌、指鼻尖、腿部的一个运动,但是继发性肌张力障碍的效果,不能达到完全的一个缓解,在我们在术前术后进行对比的话,大概这种疾病的孩子缓解的程度大概在60%,相比术前好转大概能有60%,你看孩子的腿,可以自主地控制运动,但是我们可以看到孩子的踝关节变形非常严重,因为孩子从一岁就开始起病,然后如果提前治疗的话,早治疗的话,可能孩子的脚踝下面,下肢的运动功能,会保留得相对好一些,但是如果治疗时间晚或者更晚,他关节和肌肉挛缩变形,会非常严重,导致孩子彻底丧失运动的功能,像这个患者,术后可以完成自己吃饭,术前是完全不能自己吃饭的,患者的生存质量得到了很大的一个提高,全身的疼痛缓解,可以完成一些生活的一些自理。02:27
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肌张力障碍的表现和原因肌张力障碍的表现比较多样,有的人是局限性的肌张力障碍,有的是那种全身性的肌张力障碍。肌张力障碍,大部分都是全身性的肌张力障碍,全身性肌张力障碍的主要表现,就是全身不自主的扭动,在医学上还叫一个名字叫扭转痉挛,就是浑身肌张力,自己控制不了,来回的不自主的扭,紧张的时候,或者是情绪波动的时候,会更严重。肌张力障碍的原因,现在也不是非常的明确,病因不是很清楚。但是有一些因素会和它有关系,比如有的人是和遗传有关系,家族当中有类似的病人;有的人是和病毒感染有关系的,还有一些人是和缺血缺氧性脑病有关系的,有过缺血缺氧的经历,还有的人和外伤有关系,但是这些原因具体怎么造成的扭转痉挛,这个原因还不是非常的确切。01:21
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继发性肌张力障碍严重吗继发性肌张力障碍是否严重得看患者的具体情况,如果患者是继发于中枢神经系统的损伤,比如颅脑的外伤,脑出血、脑梗塞或者有一些是因为存在脑炎等,导致患者出现继发性的肌张力障碍,这些患者一般来说病情可能会比较严重。除了患者出现肌张力障碍,患者也可能会合并意识障碍,有一些患者会出现神志不清,癫痫发作,这些患者一般来说可能会严重影响患者的生命,还有一些患者可能是因为一些药物导致的患者出现继发性肌张力障碍,那么这些患者可能肌张力障碍不会很严重,在停用这种导致肌张力障碍的药物以后,患者肌张力障碍的症状可以逐渐减轻和消失。语音时长 01:15”
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继发性肌张力障碍是什么引起的继发性肌张力障碍可以由很多种病因引起,比如有一些患者可能是存在原发性的颅内出血或者脑梗死,脑栓塞以及蛛网膜下腔出血或者有一些是因为颅脑外伤都可以出现肌张力障碍。还有一些是因为存在电解质都紊乱,像钙血症、高钾血症、低钾血症以及有一些是因为存在代谢性疾病,比如糖尿病的患者,可以出现高渗性的非酮症性的偏侧舞蹈症。还有一些患者如果存在自身免疫性的疾病,比如格林巴利容易使患者出现肌张力的减退。还有一些是神经突触间的连接障碍,像重症肌无力的患者可以出现肌肉的无力,表现为四肢的无力、呼吸肌的无力、眼睑部肌肉的无力等,都可以使患者出现肌张力的障碍。语音时长 01:16”
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继发性肌张力障碍是什么引起的继发性(症状性)肌张力障碍指凡是累及新纹状体、旧纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处的病变,均可引发肌张力障碍的症状出现,有些报道眼睑痉挛可由脑干背侧缺血或脱髓鞘病变所致
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继发性肌张力障碍是什么引起的继发性肌张力障碍是指累及新纹状体,旧纹状体,丘脑,蓝斑,脑干网状结构等处的病变,均可引起肌张力障碍的症状出现。发病机制最新研究认为是由于基底节异常引起的,基底节与额叶联系的功能紊乱被认为是肌张力障碍的主要原因。
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肌张力障碍的表现肌张力障碍是指:由于主动肌和与之相对应的拮抗肌收缩不协调,或者是过度收缩所引起的一种以肌肉运动不协调、姿势异常为主要表现的一种运动障碍综合征,其主要特点是具有持续性和不自主性。
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肌张力障碍症状肌张力障碍是一种不自主性、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或者姿势异常的综合征。根据病因可分为原发性和继发性。依据部位可以分为局灶型、节段型以及偏身型和全身型。临床以全身不随意扭转运动、姿势异常、斜颈以及书写痉挛为主要表现。