问原发性免疫缺陷病的其他临床特点是什么
病情描述:
原发性免疫缺陷病的其他临床特点是什么
答医生回答
病情分析:
原发性免疫缺陷病为遗传性,多发生于婴幼儿。在临床上以免疫功能低下,易患反复严重感染性疾病,同时伴有免疫稳定和免疫监视功能异常为特征,由于免疫系统先天性发育不良而导致机体免疫功能低下的一组临床综合征。
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真菌性角膜炎的临床特点是什么真菌性角膜炎是一种比较特殊的感染性的角膜炎,临床特点是起病比较缓慢,而且是亚急性的发病过程,刺激症状相对比较轻,常伴有视力障碍。所以真菌性角膜炎,是不太容易被早期发现的,误诊误治率相对是比较高的。在裂隙灯的检查之下,会看到角膜的浸润照是呈现白色或者灰色的表现,感觉是比较致密、外观干燥,而且表面的光泽度比较差的。有一个特点是呈现牙膏样,或者是苔垢样的外观,因为表面是由菌丝和坏死组织形成的,边界比较清楚的隆起的病灶。有时在角膜病灶的旁边,可以看到伪足,或者是卫星一样的浸润灶,是临床医生来鉴别,是不是属于真菌性感染角膜炎的重要的特点。而且在所形成角膜溃疡周围,还会有一些由于胶原组织溶解所形成的浅沟,或者是因为抗原抗体反应所形成的免疫环,这是机体对真菌产生的抗原抗体反应。菌丝灶后面的角膜内皮往往呈现水肿和皱褶现象,也会形成灰白色的斑块状的沉着物,俗称内皮斑。病变严重的时候,还会形成前房的积脓,灰白色的粘稠状或者糊状。真菌穿透性比较强,如果是进入眼的前房,或者是造成角膜穿破的时候,特别容易引起真菌性的眼内炎。02:25
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女性脱发的特点是什么女性型雄脱发病相对来说,比男性型的要缓慢,发病时间晚,进展也相对缓慢。主要表现为头顶的毛发弥漫的稀疏,主要是从发缝开始,成圣诞树样的,向两侧逐渐的稀疏,前额发际线后移。整个谢顶的女性是很少见的,当然临床上也不是绝对的。也有的患者,男性的表现为女性型,女性的表现为男性型。00:49
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原发性免疫缺陷病的其他临床特点原发性免疫缺陷病的患者,容易发生肿瘤和自身免疫性疾病,其中为因严重感染而致死亡者,随着年龄增长,容易发生自身免疫性疾病和肿瘤,尤其是淋巴系统肿瘤,它的发生率较正常人群高数十倍乃至一百倍以上,淋巴瘤最常见,以b细胞淋巴瘤多见,也可以有淋巴细胞白血病,t细胞淋巴瘤和霍奇金病,腺癌及其它肿瘤。原发性免疫缺陷病伴发的自身免疫性疾病包括溶血性贫血,血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮,系统性血管炎,皮肌炎,免疫复合物肾炎,一型糖尿病,免疫性甲状腺功能低下和关节炎等,还有些其他临床表现,比如除了反复感染以外,出现的其他临床特征,如湿疹和出血倾向,胸腺发育不全的特殊面容,先天性心脏病和难以控制的低钙惊厥等。语音时长 1:36”
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原发性免疫缺陷病的病史特点原发性免疫缺陷病可以详细询问患者的过去时以及家族史以帮助病情的诊断。其中脐带延迟脱落是原发性免疫缺陷病的重要线索,严重麻疹或者水痘病程提示细胞免疫缺陷。了解患者有无引起继发性免疫缺陷病的因素,有无输血,血制品以及移植物抗宿主反应史。详细记录预防接种史,特别是灰质炎活疫苗接种后,有无麻痹发生。家族史是约四分之一的患儿家族,能发现因感染导致早年死亡的成员,应对患儿家族进行家系调查。原发性免疫缺陷病,现症者可为基因突变的开始者,而无阳性家族史,了解有无过敏性疾病,自身免疫性疾病和肿瘤患者有助于对现症者的评估。语音时长 1:35”
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原发性免疫缺陷病的病史特点是什么原发性免疫缺陷病是基于遗传因素,即相关基因突变或缺失导致机体免疫细胞、淋巴细胞、吞噬细胞、中性粒细胞、免疫分子、可溶性因子、白细胞介素、补体免疫球蛋白和细胞膜表面分子发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。本病为单基因病,诊治困难,预后极差。
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原发性免疫缺陷病的体检和实验室检查特点是什么体征是反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病,X线检查:结合正侧位胸部透视或平片,注意胸腺影的存在及大小,6个月内幼婴缺乏胸腺影,提示胸腺发育不良。鼻咽部腺样体组织很小或无阴影,也为诊断细胞免疫缺陷的直接线索,均宜结合临床淋巴结触诊及细胞免疫检测确诊。
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原发性免疫缺陷病分类免疫缺陷病,是指因免疫细胞和免疫分子发生缺陷引起的机体抗感染能力低下的一组临床综合征,原发性免疫缺陷病是由不同基因缺陷导致的免疫系统功能损害的疾病。在我国比较常见的原发性免疫缺陷病有:第一,是x连锁,无淋肿球蛋白血症,容易发生化脓性和肠道病毒感染。第二,是x连锁高免疫球蛋白m血症,中性粒细胞和血小板
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