问小儿限制型心肌病是什么
病情描述:
小儿限制型心肌病是什么
答医生回答
病情分析:
此病不常见,发病原因尚不明确,又称闭塞性心肌病,可继发于全身性淀粉样变性、类肉瘤病、色素沉着病等,心内膜和心肌病变,使心室扩张性降低,引起心肌浸润性病变,发生心力衰竭。此病起病隐缓,表现为静脉压升高、颈静脉怒张,肝大、腹水以及下肢水肿。
意见建议:
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什么是扩张型心肌病?心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病。扩张型心肌病是临床最常见心肌病,特点是在发现时或住院时已有明显心力衰竭、心脏严重扩大的情况。扩张型心肌病在做超声时会发现左心房、左心室、右心室明显扩大,整个心脏也出现普遍扩大,同时心脏射血分数值有明显下降。扩张型心肌病起病很隐袭,发病也比较缓慢,在早期不容易被发现,患者出现严重呼吸困难、气短后才就诊,最终确证是扩张型心肌病,而且已经严重到心衰阶段。01:27
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什么是扩张型心肌病扩张型心肌病,就指的是心脏的腔室的扩大,这种心肌病叫扩张型心肌病。它的表现,最主要表现为左心室,然后左心房,有时候是全部的心室心腔的这种扩大。它的这个形态,就是指的是室腔的扩大,它的主要表现就是我们的收缩功能的障碍,它的这个原因也是不明的。但是现在比较主流的学派的学说,还是认为它是继发于一个感染,主要是继发于病毒性心肌炎之后的一个,心肌细胞反复的这种感染,炎症坏死,而造成的心室腔的扩大,然后主要是表现为收缩功能障碍为主的,这么一个心肌病。它的表现就是心室腔的扩大,它的临床表现,就是病人的这种心悸,这种气短、乏力,劳累性的呼吸困难,严重的时候表现为端坐呼吸。01:28
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小儿限制型心肌病是什么小儿限制型心肌病属于遗传性疾病,属于原发性心肌病,目前已经证实大部分都是由常染色体显性遗传导致的,有一部分是常染色体隐性遗传导致,在病理表现上主要是心肌细胞出现纤维性变,出现嗜酸性粒细胞的浸润,导致心肌细胞的纤维性变坏死。心脏心肌细胞的功能出现明显的障碍,尤其是舒张功能受限,在临床表现上大部分都是表现为心腔结构上的异常,双房的肥大,心室有可能会是一个正常范围,但是舒张能力明显的降低,往往会导致患儿血压偏低,营养状况差。语音时长 01:11”
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小儿限制型心肌病是什么小儿限制型心肌病属于原发性心肌病,主要是由遗传因素来决定,目前已经证实主要是由常染色体显性遗传,再一些情况是由常染色体隐性遗传导致。对于小儿限制型心肌病,在病理表现上主要就是心肌细胞纤维性变,心肌细胞的浸润,尤其是嗜酸性粒细胞浸润导致心肌细胞功能的下降,主要是舒张功能受限。从临床表现上患者会出现心力衰竭的表现,活动耐力的下降、胸闷气喘,严重还有可能会出现双下肢的水肿,夜间睡眠过程中会有呼吸困难,甚至有胃肠道的瘀血影响消化功能。语音时长 01:11”
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限制型心肌病是什么限制型心肌病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征,但收缩功能和使壁厚度正常或接近正常,以心脏间质纤维化增生为主要病理表现。心室内膜硬化扩张明显受限。本病可为特发性或者是其他原因导致如淀粉样变性,嗜酸性粒细胞增多症。
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什么是限制型心肌病病情分析:限制性心肌病是原发性心肌或心内膜纤维化,或是心肌的浸润性病变,引起心脏充盈受阻,发生舒张功能障碍。容易形成附壁血栓,心室腔缩小。意见建议:需要做超声心动图,心肌内膜活检组织检查,如有特异性的发现,有助于诊断,也可能发现浸润性疾病。有房颤的给予洋地黄类,有水肿腹水的应用利尿药,药物使用需在医生指导下进行。
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限制型心肌病特点限制型心肌病的特点可能会有心力衰竭,头晕,乏力,呼吸困难等情况。限制型心肌疾病是以心室顺应性变差、舒张功能减弱为特征。主要病理改变是心肌纤维化、心内膜瘢痕形成,导致心室壁僵硬、弹性减弱、充盈受限,早期就表现出活动耐量下降、乏力,出现肺循环淤血后体质大为下降,容易呼吸道感染,呼吸道感染反过来又会加重心
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限制型心肌病怎么预防限制型心肌病一般可以通过定期体检、积极治疗原发病、健康生活的方式预防。限制型疾病有可能是因为遗传因素造成的,还有可能是因为特发性的,也有可能继发于某些系统性的疾病。1、定期体检:如果患者家族中有限制型心肌病的患者,患者应该要到医院定期进行体检,一旦出现有异常的情况,需要及时进行治疗要提高生活的质量。