问全身性硬皮病是什么病

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• 囊性纤维病是什么病

  囊性纤维病即囊性纤维性病变，是因为基因缺陷所致，是临床上以全身多发囊性病灶为主要表现的疾病。身体多器官都可能发病，尤其是肺部和消化道为甚。肺部发病会导致细胞膜对部分离子，比如钠离子的通透性降低，从而造成粘液分泌过多。而这些粘液不能自由流出呼吸道，而导致患者支气管中的粘液增多，管腔受阻，细菌在肺部大量生长、繁殖，从而造成反复的肺部感染，最终使肺功能严重受阻。囊性的纤维性病变假如数量少、体积小、未造成局部的肿胀、压迫，是可以暂时临床观察，不需要手术的。但是在密切观察中，若囊性纤维病变体积逐渐的增大，同时伴有周围压迫神经、血管的症状，就要及时的采取治疗。

  

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  赵燕 副主任医师河北工程大学附属医院

  2022-03-27 1822次

• 什么叫硬皮病

  硬皮病是一种以皮肤炎性变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩，为特征的结缔组织病。此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。硬皮病主要是以皮肤的硬化为主要表现的，最常见的是指端的硬化，病变之后手指上面皮肤是捏不起来的，还有就是颜面部的硬化，如果你觉得硬化病患者的表情很呆板，就是因为他的皮肤硬化了，颜面部硬化的患者很难出现各种各样丰富的表情。硬皮病的一个突出的表现是雷诺现象。所谓的雷诺就是手沾凉水以后变白、变紫、变红会更明显一些。再有，硬皮病早期患者很可能就会出现肺间质纤维化。硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素、病毒感染、化学物质如硅等、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。

  

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  邱明山 副主任医师厦门市中医院

  2020-01-02 3838次

• 全身性硬皮病药物
  全身性硬皮病在用药方面一般都是选择胍乙啶、甲基多巴、青霉胺、秋水仙碱、雷公藤多苷片、泼尼松、硫唑嘌呤、环磷酰胺。一般情况下都有一定效果，但是针对全身性硬皮病在用药方面要个体化治疗，另外要监测药物的一些副作用。全身性硬皮病是一种皮肤以及各个系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，累及内脏器官的系统性硬皮病称为系统性硬化症，在症状表现上有局限性的硬皮表现，再就是出现全身性的这种硬皮改变，患者往往会表现为其他脏器的受损，会有皮肤变厚、皱纹消失，再就是导致出现皮肤变硬，有腊样的光泽，皮肤色素沉着，毛发稀少，同时伴有皮肤瘙痒，进入萎缩期，皮肤会萎缩变薄如羊皮纸样，另外皮下组织以及肌肉也有可能会发生萎缩以及硬化。
  语音时长 1:33”
  张化勇 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-11-03 1504次

• 全身性硬皮病治疗方法
  所谓的全身性硬皮病一般就是指系统性硬化症，它的治疗方法在早期主要是以抗炎、免疫调节为主，到晚期则是以改善症状、对症治疗为主。早期是指患者的皮肤处于水肿状态，此时炎症反应比较明显，大多数是炎症细胞浸润，可以应用小剂量的糖皮质激素，减轻皮肤水肿、减轻炎症。另外也能改善患者皮肤的症状，阻止新的皮肤发生病变。而对于合并间质性肺炎、炎症性疾病或者是其他脏器受累的患者，可以考虑应用足量的糖皮质激素治疗，避免出现脏器功能受损。另外，还可以联合环孢素、甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂治疗，既可以减少激素的用量，也可以提高治疗效果。到了晚期一般是对症治疗，比如针对肺动脉高压的患者可以给予低流量吸氧，同时利用利尿药以及强心药物缓解症状，也可以应用降低肺动脉高压的药物。而对于消化道症状明显的患者，可以应用质子泵抑制剂保护胃黏膜，同时应用促进胃肠蠕动的药物改善症状。以上方案仅供参考，具体使用情况请按药品说明或到正规医院按医嘱用药。
  语音时长 01:42”
  郭菲 主治医师聊城市第二人民医院

  2019-03-15 2607次

• 全身性硬皮病药物
  全身性硬皮病治疗的药物，目前尚无特效药可以根治，治疗措施主要为抗纤维化，扩血管，免疫调节和免疫抑制，以及对症处理，可应用心痛定扩张血管处理，也可应用依那普利控制血压。另外，对于脏器损害者，可用激素联合免疫抑制剂进行治疗，还可应用抗纤维化的药物对症处理。
  潘童 副主任医师聊城市第二人民医院

  2018-12-10 1301次

• 全身性硬皮病有哪些药能治
  病情分析：全身性硬皮病的治疗，主要是应用一些个体化的对症治疗的方案，比如应用改善循环，扩张血管或者免疫调节免疫调节，免疫抑制的药物治疗的，有关节炎症的患者，可以应用非甾体抗炎药，比如美洛昔康等对症处理。意见建议：当全身脏器受累者，需要应用糖皮质激素联合免疫抑制剂，比如环磷酰胺，硫唑嘌呤，雷公藤，甲氨蝶呤，羟氯喹等进行治疗也要注意保暖，严格戒烟。
  潘童 副主任医师聊城市第二人民医院

  2019-05-18 1001次

• 全身性硬皮病是什么病
  全身性硬皮病是一种以皮肤表现为主可累及各系统的免疫性疾病，累及内脏器官的系统性硬皮病，又称为系统性硬化症。全身性硬皮病，在结缔组织当中发病率仅次于红斑狼疮。在症状表现上患者往往表现为局限性硬皮病，有片状的硬皮、带状的硬皮等表现，系统性硬皮病，范围比较广，程度比较重。另外患者的皮损往往表现为圆形、长圆
  储永良 副主任医师广东省中医院

  2022-05-25 175次

• 全身性硬皮病治疗方法
  所谓的全身性硬皮病一般就是指系统性硬化症，它的治疗方法在早期主要是以抗炎、免疫调节为主，到晚期则是以改善症状、对症治疗为主。早期是指患者的皮肤处于水肿状态，此时炎症反应比较明显，大多数是炎症细胞浸润，可以应用小剂量的糖皮质激素，减轻皮肤水肿、减轻炎症。另外也能改善患者皮肤的症状，阻止新的皮肤发生病变
  杨铁生 主任医师北京大学人民医院

  2022-04-08 151次