问系统性小血管炎和goodpasture病
病情描述:
系统性小血管炎和goodpasture病
答医生回答
病情分析:
原发性小血管炎是指以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性自身免疫性疾病。那么安卡是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体,为部分原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具。当安卡相关性的小血管炎成肺肾综合征的患者,应该与goodpasture病相鉴别。那么安卡相关性小血管炎,首先,安卡阳性。其次,肾活检标本免疫荧光阴性,或者仅仅是微量的。而 goodpasture病是抗肾小球基底膜,也就是抗体阳性,肾活检标本,IGg成线条样的沿基底膜分布,可以协助鉴别。当然,值得注意的是 goodpasture病患者,可以有20%-30%的患者,除了抗体阳性,还可同时合并安卡阳性。
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什么是系统性血管炎系统性血管炎,实际上它是风湿免疫科的一种自身免疫性的疾病。那么它的病理基础就是以血管炎性的病变,就是损害为主要表现的一组自身免疫性的疾病。系统性的血管炎,其实它也会分为很多种的类型,那么大多数的血管炎来讲,我们都会就是常见的表现就是以血管的病变,然后发热或者是消瘦,或者是关节疼痛、乏力,这样的一些表现,有一些还会表现为一侧肢体的无脉,或者是晕厥等等的表现。01:20
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大动脉炎和小血管炎的区别大动脉炎和小血管炎区别,主要在于受累血管的不同,大动脉炎主要受累的是我们的主动脉,和主动脉的一级分支,这些比较大的血管,包括我们的肾主动脉、胸主动脉、腹主动脉,还有像是髂动脉这些,包括下肢的动脉、上肢的动脉等等,还有颈动脉,这种就是体内比较大的血管。那这种大血管,它支配我们的重要器官的供血,所以说大动脉炎,常见的表现的话是,主要是缺血的表现。那小血管炎的话,主要是累及了一些小动脉,比如说是我们的一些小动脉、微动脉,甚至是一些微静脉,或者是小静脉,这些地方的受累。所以说小血管炎,可以出现我们像是皮肤血管炎,出现某一处皮肤的皮疹,或者是局部皮肤的缺血表现,但是它可能很少累及到脏器的一个比较严重的缺血。小血管炎同样可以出现一些脏器受累,比如说是肾或者肺,但是他们临床表现,跟大动脉炎是完全不一样的。01:29
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系统性血管炎系统性血管炎是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病,临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异,常累及全身多个系统引起多系统、多脏器的功能障碍,也可以局限于某一个脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等,本病临床症状表现复杂多样,变化多端,大多数在临床的诊断上,比较困难。系统性血管炎包括多种的血管炎性疾病,比如大动脉炎;累及中动脉,有结节性动脉炎,巨细胞动脉炎。细小动脉的,有白塞病等。患者当出现典型的症状的时候,要注意与其他疾病,比如一些风湿免疫性疾病相鉴别。语音时长 1:31”
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系统性血管炎鉴别系统性血管炎在临床上属于疑难杂症确实诊断并不容易,因此需要于其他一些疾病进行鉴别。系统性血管炎常需要进行鉴别诊断的疾病有各种感染,肿瘤性疾病以及其他的一些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮干燥综合征,以及混合性结缔组织病等。各种感染,尤其是特殊型感染,比如肝炎结核通常都,以找到相应的感染证据,以此鉴别,肿瘤性疾病,有时则需要长期随诊,在病程中随时要注意筛查肿瘤的可能,对于系统性红斑狼疮等疾病则通常有其典型的一些临床症状以及特异性自身抗体,做鉴别。语音时长 1:34”
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系统性血管炎如何确诊病情分析:系统性血管炎的确诊主要是依赖于一些典型的临床症状,比如发烧,以及全身多系统多脏器受累,手足麻木血尿蛋白尿等的情况。以及结合相关的实验室检查,比如存在大量的血管炎相关自身抗体和一些影像学方面的检查,来进行的。意见建议:系统性血管炎不能根治,往往需要应用糖皮质激素,联合免疫抑制剂共同治疗,要坚持随诊。
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