问巨球蛋白血症溢出性蛋白尿怎么办
病情描述:
巨球蛋白血症溢出性蛋白尿怎么办
答医生回答
病情分析:
巨球蛋白血症是一种浆细胞来源的疾病。同时免疫球蛋白沉积到肾脏,可引起肾小管的重吸收作用减弱。导致溢出性蛋白尿。故该类疾病需要积极控制原发病,避免肾脏的进一步损伤。如果长时间沉积,导致继发性的肾小球肾炎。常常引起永久性的损伤。
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蛋白尿是怎么回事正常情况我们的肾脏,从尿液里面是不应该检测出蛋白来的,因为我们的肾脏有强大的回吸收功能,对于我们肾脏排出的一些蛋白成分,它可以回吸收,所以我们在去医院去检测尿液的时候,正常情况是不应该检出里面含有蛋白成分的。之所以出现蛋白,说明肾脏出现了问题,而我们出现问题,在尿液里能检出蛋白,基本分为两大类,一种是白蛋白,一种是球蛋白。对于我们不同疾病,它引起的蛋白尿的成分是不一样的,比如说我们高血压,引起肾脏损伤的话,那他在尿液里面检测蛋白的话,以白蛋白为主,而对于糖尿病引起来的,也是以白蛋白为主。但是对于我们免疫性疾病引起来的,他排出来的尿蛋白,可能既有白蛋白也有球蛋白,比如肾病综合征,原发性肾脏综合征它就是以白蛋白为主,但同时也有球蛋白。而对另外一些疾病,比如说肿瘤性病人,它也可以引起蛋白尿,但他的蛋白尿就是以球蛋白为主。尤其比如说骨髓瘤、白血病,这部分患者的话,完全可以在尿液里面检出有蛋白成分,但那蛋白的话,就是以球蛋白为主。01:54
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什么是蛋白尿蛋白尿通常指的是24小时尿蛋白定量,在150毫克以上。另外尿常规发现,它的尿蛋白是在一个加号,或者是加减以上,这种情况下通常称为蛋白尿。如果发现一个人有蛋白尿,首先要排除他的生理性蛋白尿,生理性蛋白尿往往是和吃肉多、运动多、喝水少有关系。这时候通常会要求病人尽量的素食,然后尽量的少运动,一般三天以后再查他的尿常规,看看它的尿蛋白的情况,如果他尿中没有蛋白了,说明尿蛋白就可能是,因为生理性原因导致的,就是和饮食运动导致的。另外还要排除病人有没有胡桃夹综合征,如果病人是体型比较瘦长的时候,会要求病人去做肾静脉的超声,排除胡桃夹综合征,如果把这些都排除了以后,我们会做24小时尿蛋白定量和尿蛋白分类,然后看看它的尿蛋白的总量是多少,尿蛋白的来源是什么,来决定下一步怎么治疗。01:28
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巨球蛋白血症有蛋白尿吗首先,巨球蛋白血症发生肾功能不全的发生率,显著低于多发性骨髓瘤的,所以尿里面的本周蛋白是比较少见的,只有极少数的病人合并有肾功能的损害,可能有蛋白尿的情况。大部分患者的临床表现就是出现乏力、虚弱、体重减轻、发作性出血和高粘滞综合症。体格检查可以发现淋巴结肿大、肝脾肿大、紫癜以及粘膜出血和周围感觉神经病变以及雷诺现象,贫血是最常见的一个临床表现。另外,还有个别患者出现血小板功能的减低,出现出血的症状。再就是合并高粘滞综合症,主要是血清的黏稠度高于四倍正常水平时才出现,常见的症状主要是头疼、视力损害、精神状态异常以及一些意识改变的情况。语音时长 1:17”
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巨球蛋白血症 免疫球蛋白血症血液当中出现异常增多的IGM,也就是巨球蛋白血症,这个疾病有原发和继发之分。对于原因不明的单克隆IGM增多,称之为原发性巨球蛋白血症,它可以继发于其他疾病的单克隆或多克隆IGM增多,称之为继发性巨球蛋白血症。对于原发性的巨球蛋白血症的临床特征:主要是老年发病,可以出现贫血、出血的倾向,还有高粘滞综合征的情况。诊断依据血液当中可以出现大量单克隆IGM,和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。这个疾病是一个慢性的过程,没有症状的时候是不宜进行化疗的;对于进展性的疾病,采取的就是化疗方案来控制疾病的一个发展,它可以应用免疫球蛋白来进行治疗,一线治疗根据年龄,还有发病的情况,可以考虑造血干细胞移植来达到根治的目的。语音时长 1:24”
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什么是溢出性蛋白尿溢出性蛋白尿,从字面上看,就像水分过多,从杯中溢出。溢出性蛋白尿就是这个原理。正常人的小分子蛋白可以通过肾小球滤过以后,再经肾小管重吸收,所以尿中一般不含有蛋白质。但如lg轻链或急性溶血时的游离血红蛋白、肌肉损伤的肌红蛋白等增高,这些小分子蛋白质产生过多,经肾小球滤过超过了肾小管的重吸收能力,蛋白就会从尿液中溢出。
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溢出性蛋白尿怎么治疗溢出性蛋白尿的治疗,主要治疗原发病。在血液循环中存在大量的可以从肾小球自由滤过的小分子蛋白,超过了肾小管的重吸收极限,从而出现的蛋白尿,称为溢出性蛋白尿。临床上多见于多发性骨髓瘤,横纹肌溶解。多发性骨髓瘤可采用化疗。横纹肌溶解去除诱因,早期可补液,出现肾衰竭时可行肾脏替代治疗。
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巨球蛋白血症有几个阶段巨球蛋白血症一般有三个阶段,通常可分为巨球蛋白血症早期、巨球蛋白血症中期以及巨球蛋白血症晚期。1、巨球蛋白血症早期:患者出现巨球蛋白血症一般是由环境、遗传等因素引起,一般在其早期可能会出现疲乏、无力、厌食等症状,若机体的骨髓受到累及,还可能会出现贫血的情况。2、巨球蛋白血症中期:巨球蛋白血症患者在中
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溢出性蛋白尿主要为什么蛋白溢出性蛋白尿,主要是由于血液中异常蛋白增多所致。这些异常蛋白以中小相对分子质量为主,它们会经肾小球滤出,超出肾小管的再吸收能力,从而在尿中出现。常见的异常蛋白包括肌红蛋白、血红蛋白及多发性骨髓瘤轻链蛋白等。这些蛋白的增多,往往与特定的疾病状