问什么是家族性肥厚型心肌病
病情描述:
什么是家族性肥厚型心肌病
答医生回答
病情分析:
肥厚型心肌病,有明显家族史,目前被认为是常染色体显性遗传疾病。是以左心室或右心室肥厚为特征,常为不对称性肥厚,并累及室间隔,左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。常无自觉症状,多在猝死或体检中发现。
意见建议:
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肥厚型心肌病超声表现肥厚型心肌病,顾名思义就是心肌的肥厚,这种肥厚它是很有特点的,它是有区别于我们高血压,造成的这种心肌病的肥厚。那种肥厚的话,是一个心肌的均匀性的肥厚,而我们这种肥厚型心肌病,它的肥厚是以不均匀的肥厚,主要是以心室间隔的这种肥厚为主。它的这个肥厚是很有特点的,当然肥厚型心肌病,也有一部分是均匀性的肥厚,但是那个占的比例比较小。肥厚型心肌病最主要的比例,还是以室间隔的肥厚为主,这是它的特征。01:00
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肥厚型心肌病为什么不能用硝酸甘油对于肥厚型心肌病病人来讲,尤其是室间隔肥厚为主的肥厚型心肌病病人来讲,是要非常重视的,要非常注意的。因为大家都知道,硝酸甘油是很多心脏病病人中常备的药物,也在很多情况下能够起到很大的作用,比如说心绞痛的病人。但是肥厚型心肌病的病人,是不能服用硝酸甘油的,因为硝酸甘油,主要是扩张全身的静脉,在扩张静脉的情况下会减少心脏回心血流的血量,对于肥厚型心肌病来讲的话,如果一旦减少了心脏的回心血量的,会进一步加重心室的流出道的梗阻,这样的话是很危险的,会引起来病人的这种晕厥,甚至猝死。所以说,肥厚型心肌病病人切记,是不能服用硝酸甘油的。01:19
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什么是家族性肥厚型心肌病家族性肥厚型心肌病是遗传性疾病的一种常见类型,以心肌肥厚,主要累及室间隔和左心室,心肌纤维排列紊乱为特征,主要危险是能够导致青年人,尤其是无症状者剧烈运动时发生猝死。目前临床上尚无预测猝死的方法,家族性肥厚型心肌病的患者不同,β,mhc基因突变位点与临床症状及猝死率具有相关性,有学者研究发现只有某些类型突变的患者,其家族成员临床症状外显率、猝死率较其他病变类型的家系高。故开展家族性肥厚型心肌病的基因诊断对家族性肥厚型心肌病患者进行基因分型,对于该病早期诊断,预后评估以及减少猝死发生具有重要意义,家族性肥厚型心肌病的心电图特点式多样易变,常见的改变有:1,心律失常。2,QRS波综合改变,包括代表心室肥厚的电压增高和反应局部心室肥厚,破坏及纤维化的病理性q波。3,传导障碍。4,心室复极异常,表现为st段压低,t波倒置或者是平坦。5,P波改变表示心房负荷增加。语音时长 1:55”
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什么是肥厚型心肌病肥厚型心肌病是以左心室或右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔,左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降,为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主动脉瓣下部室间隔肥厚明显,过去亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。近年来发现非梗阻性肥厚型心肌病中心尖部肥厚型心肌病不少见。本病常为青年猝死的原因。后期可出现心力衰竭。语音时长 1:06”
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什么是肥厚型心肌病病情分析:肥厚性心肌病是一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为特点,是青少年运动猝死的住院原因之一。肥厚型心肌病又分为梗阻性和非梗阻性,最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力,预后差异较大,少数会进展到终末期,较少数出现心衰、房颤和栓塞,一般症状轻微,寿命预期接近正常人。意见建议:当出现夜间阵发性呼吸困难或劳力性呼吸困难等,建议及时就诊,严重的患者可能会导致房颤等心律失常,建议立即就医,在医生的指导下完善检查,例如胸部X线检查、心电图、超声心电图等,及时治疗,改善症状,预防猝死。
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什么是肥厚型心肌病肥厚性心肌病是以左心室或右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚,并累及室间隔,左心室血液充盈受损,舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。常无自觉症状,一般因猝死或在体检中发现许多患者有心悸,胸痛,劳力性呼吸困难。伴有流出道梗阻的患者,由于左心室舒张充盈不足,心排出量减低,可在体力或运动时出现眩晕,甚至神志丧失。
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家族性肥厚型心肌病能治好吗家族性肥厚型心肌病不能够治好,只能通过手术治疗以及药物治疗的方式来改善。家族性肥厚型心肌病,属于遗传因素,并不能达到治愈的效果,只能通过手术治疗及药物治疗的方式来改善,家族性肥厚型心肌病是一种明显的家族遗传现象,也可能是因为先天性血管畸形的原因导致疾病的发生,所以家族性肥厚型心肌病不能治好,只能改善
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家族性肥厚型心肌病可以要孩子吗家族性肥厚型心肌病如果症状较轻一般可以要孩子,但是如果症状比较严重通常不可以要孩子,因为可能不利于身体健康。家族性肥厚型心肌病的患者如果症状比较轻,并且通过治疗能够有效控制病情,一般可以要孩子,不需要太过担心。但是如果患者的症状比较严重,已经影响到了正常的生活能力或者已经出现了梗阻的现象,这种情况下