问脑白质营养不良怎么回事
病情描述:
脑白质营养不良怎么回事
答医生回答
病情分析:
异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型,是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起脑硫脂沉积于体内,导致中枢神经系统广泛脱髓鞘,以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内,也散见于脑白质各处及末梢神经中。肝、肾同时有异染物沉积。
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脑白质营养不良本病的诊断主要依据临床表现查尿中17-酮类固醇和17-羟皮质类固醇皆降低,脑脊液压力增高,蛋白和酶蛋白增高,X线颅骨拍片可见颅骨缝裂开,从人尿中提取的芳基硫酸酯酶A进行治疗,取得了一定的疗效,由于本病对小儿危害较大,死亡率高,且为遗传性疾病。所以应对有此家族史的下一代,在母亲怀孕期就测羊水细胞内芳基硫酸酯酶A的活性,确诊后应终止妊娠。脑白质营养不良的治疗,当有严重的肾上腺,皮质功能不全时,用肾上腺皮质激素有效,对症治疗用抗惊厥的药物防止抽搐。本病有遗传,且男孩多见,所以有家族史的下一代,如产前B超确定为男婴,可考虑终止妊娠。语音时长 1:39”
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脑白质营养不良症状分为两种情况:一,X连锁肾上腺脑白质营养不良,是X连锁遗传,临床特点是神经、心理、行为异常。神经精神症状包括多动、攻击性行为、智力低下、学习困难、记忆障碍、退缩等。常见运动障碍如步态不稳、痉挛性瘫痪,还会有轻重不等的皮肤和黏膜色素增加、变黑,多数在15岁以内死亡。二,新生儿肾上腺脑白质营养不良,是常染色体隐性遗传,新生儿期首发症状是肌张力减低、惊厥、发育迟缓,有特殊面容,还会有白内障、色素性视网膜病。多数病人在一岁内可有某些发育进步,但以后发育倒退,进行性痉挛性瘫痪,震颤,共济失调,听觉和视觉障碍,多数在5岁内死亡。语音时长 01:39”
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