问什么是家族性扩张型心肌病
病情描述:
什么是家族性扩张型心肌病
答医生回答
病情分析:
扩张型心肌病是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。诊断家族性扩张型心肌病首先应除外各种继发性及获得性心肌病,家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上扩张型心肌病患者,或在患者的一级亲属中有不明原因的35岁以下猝死者。仔细询问家族史对于诊断极为重要。家族成员基因筛查有助于确诊。
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什么是扩张型心肌病?心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病。扩张型心肌病是临床最常见心肌病,特点是在发现时或住院时已有明显心力衰竭、心脏严重扩大的情况。扩张型心肌病在做超声时会发现左心房、左心室、右心室明显扩大,整个心脏也出现普遍扩大,同时心脏射血分数值有明显下降。扩张型心肌病起病很隐袭,发病也比较缓慢,在早期不容易被发现,患者出现严重呼吸困难、气短后才就诊,最终确证是扩张型心肌病,而且已经严重到心衰阶段。01:27
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什么是扩张型心肌病扩张型心肌病,就指的是心脏的腔室的扩大,这种心肌病叫扩张型心肌病。它的表现,最主要表现为左心室,然后左心房,有时候是全部的心室心腔的这种扩大。它的这个形态,就是指的是室腔的扩大,它的主要表现就是我们的收缩功能的障碍,它的这个原因也是不明的。但是现在比较主流的学派的学说,还是认为它是继发于一个感染,主要是继发于病毒性心肌炎之后的一个,心肌细胞反复的这种感染,炎症坏死,而造成的心室腔的扩大,然后主要是表现为收缩功能障碍为主的,这么一个心肌病。它的表现就是心室腔的扩大,它的临床表现,就是病人的这种心悸,这种气短、乏力,劳累性的呼吸困难,严重的时候表现为端坐呼吸。01:28
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什么是家族性扩张型心肌病家族性疾病是指具有家族聚集性的一类疾病,在一个家族中有两个或者是两个以上的患者,家族性扩张型心肌病,具有如下遗传特点:1、遗传异质性,不同基因的多种图片,可以导致同样的家族性扩张型心肌病,大多数基因编码细胞骨架收缩蛋白,相同基因的突变可以导致不同的疾病特点。2、遗传基因外显率的变化,家族成员中患病比例不一致,很多成员仅为致病基因携带者而无临床表现,很多家族性扩张型心疾病患者的受累亲属仅在超声心电图检查时,表现出轻微的异常,外显性随着年龄而增大,常染色体显性遗传者在小于二十岁时外显率仅为10%,但大于四十岁时则高达90%。3、临床表型存在多样性,部分病例表现为单纯的家族性扩张型心肌病,部分病例上可伴有心脏传导阻滞,部分病例还可以合并骨骼疾病和神经系统疾病。语音时长 1:42”
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家族性扩张型心肌病如何诊断诊断标准分为主要标准和次要标准。主要标准:一、左室射血分数小于45%,和左室短轴缩短分数小于25%。二、左室舒张末期内径大于正常上限的117%,但应该排除冠心病、高血压病、中等或者是严重持续性高血压或者是靶器官损害。饮酒、持续性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系统性疾病以及先天性心脏病等。次要标准:一、不能解释的房颤、持续性室上性心律失常或者是五十岁以下的非持续性心动过速。二、左室舒张末期内径增大超过预测值的112%。三、左室射血分数小于50%。四、不能解释的完全性左束支传导阻滞、二三度房室传导阻滞或者是读窦房结功能异常。五、五十岁之前无原因的猝死或者是卒中。六、在无冠心病、室内传导阻滞异常的情况下,室壁运动异常。语音时长 1:31”
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扩张型心肌病吃什么病情分析:扩张型心肌病患者要吃清淡的食物,不要吃高盐、高脂以及高糖的食物,可以多吃一些新鲜的水果蔬菜,像胡萝卜、西兰花、西红柿等。药物治疗可以用洋地黄类强心剂,利尿剂可以用速尿或者是螺内酯。意见建议:扩张型心肌病患者一定要注意控制体重,不要吃太油腻的食物,要少食多餐,还要注意休息,避免过度劳累,每天保证充足的睡眠。
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扩张型心肌病注意什么病情分析:扩张型心肌病患者要注意的事情是比较多的,首先要注意,在生活方面保持正常的休息,必要的时候要使用一些镇静剂。而且在饮食方面,特别是在心衰发作的时候要做到低盐的饮食,不能够过度的劳累,以防止病情进一步的恶化。意见建议:如果有心力衰竭的患者,要采用一些强心药物利尿药物来进行治疗。
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扩张型心肌病是家族遗传吗扩张型心肌病可能是家族遗传,也可能是因为病毒感染、炎症刺激等引起的。扩张型心肌病属于异质性心肌病,临床发现扩张型心肌病和家族遗传有一定的关系,通常为常染色体显性遗传,部分患者也可能是X染色体连锁隐性遗传或者线粒体遗传,如果家族内有患有扩张型心肌病的人群,会增加患者患病的几率,但不是所有扩张型心肌病都
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甲亢性心肌病是扩张型心肌病吗甲亢性心肌病不是扩张型心肌病,甲亢性心肌病是由于甲亢引起的性功能不全,扩张型心肌病的病因不明,有可能是饮酒病毒感染所引起。甲亢性心肌病是由于甲亢的病因引起弥漫性毒性甲状腺肿、多结节性毒性甲状腺肿等疾病,甲状腺的激素分泌过多,会造成心脏兴奋性增强、心肌收缩力增强,心脏排出量增加,从而导致心动过速、心房