问血管性血友病还叫啥
病情描述:
血管性血友病还叫啥
答医生回答
病情分析:
血管性血友病又叫vWF,它是属于遗传性的出血性疾病。长时间病情反复的话有可能会导致缺铁性贫血。建议先到医院做个检查,确诊之后根据病情对症治疗。平时多吃一些高蛋白吃,高维生素的食物,注意营养均衡,主要是易消化的为主。积极治疗是可以缓解病情。平时要注意休息,定期要进行复查。
意见建议:
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什么是血友病?血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病是现在比较少见的一种遗传病。比较少的原因主要有以下两个原因:首先国家提倡优生优育,一些疾病人员不建议要孩子。在怀孕以后还可以做筛查,发现不好可以终止妊娠。血友病治疗上缺乏根治手段,因为它是基因上有问题,治疗手段很少,就是缺什么补什么,所以代价很大。01:44
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什么是肾血管性的高血压肾血管性的高血压的病因,主要有三种:第一,动脉粥样硬化,临床上比较常见;第二,纤维肌发育不良,比较少见;第三,大动脉炎。这几个引起血管狭窄,造成血流量的减少,肾脏里面会激活肾血管紧张素醛固酮的系统,引起血压的升高,跟心脏功能的一些减退。同时,也会引起肾脏结构的一些改变,从而加重肾性高血压的发生。临床上其实这样的病人不是很少见,但是相对比较隐匿,需要做造影的检查来发现。但是如果解除了这方面的狭窄,通过一些介入治疗的手段,把血管打开,可能这些肾血管引起的高血压,就会得到比较好的控制。01:21
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血管性血友病和血友病首先这两个疾病是完全不同的疾病的机制,血管性血友病是临床上常见的一种遗传性的出血性疾病。发病机制是患者的血管性血友病因子vWF基因突变,导致血浆当中的vWF的数量减少,或质量出现异常。据国外报道血管性血友病因子疾病发病率约为千分之一,由于血管性血友病的类型不同,临床的出血表现相差也非常大。这一部分患者的出血和血友病的出血,基本上十分相似。因为血管性血友病是血管性的因子缺乏,而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治疗方面不一致,对于血管性血友病治疗的药物,主要包括去氨基精氨酸加压素以及替代治疗,而血友病只能用替代治疗。语音时长 1:25”
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血管性假性血友病简称vwd,是仅次于血友病的最常见的遗传性出血性疾病,特点是从幼儿时期就有出血的倾向,出血时间延长和因子Ⅷ的含量降低。对于vwd是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分,也就是Ⅷ因子2所致,Ⅷ因子2是由于常染色体遗传的,而血友病甲是由于x染色体遗传的。典型的血管性假性血友病因子Ⅷ相关抗原,即Ⅷ因子2的抗原部分活性降低,以及Ⅷ瑞斯托霉素辅因子也会减少或缺乏,而Ⅷ因子也降低,但是程度不如血友病甲严重。对于血管性假性血友病,是诱发血小板对瑞斯托霉素起聚集作用的辅助因子,由于缺乏这种因子而导致血小板的黏附聚集功能发生障碍,出血时间延长。语音时长 1:30”
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血管性血友病如何确定病情分析:血管性血友病(VWD)是常见的遗传性出血性疾病,患者VWF因子突变导致血浆VWF数量减少或质量异常。临床主要为皮肤粘膜出血,2N和3型可发生关节和肌肉出血。试验检查可确诊,1.血浆VWF抗原减低。2.血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性降低。3.血浆凝血因子Ⅷ活性降低。意见建议:根据患者VWD类型和临床出血特征,选择治疗方法,包括局部止血治疗,血管加压素治疗,抗纤溶治疗及替代治疗等。
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血管性血友病怎么检查病情分析:血管性血友病是常见的遗传性出血性疾病。临床特征主要为皮肤黏膜出血。对于自幼发病,以皮肤和(或)黏膜出血,女性月经量增多,外伤或手术后出血难止为主要表现的患者要查:全血细胞计数、部分激活的凝血活酶时间、凝血酶原时间和纤维蛋白原含量。如有异常进一步查血浆VWF抗原、血浆VWF瑞斯托霉素辅因子活性、血浆凝血因子Ⅷ活性。意见建议:一旦诊断血管性血友病,要替代治疗。女性月经量增多者,在替代治疗的基础上,要使用含孕激素类药物治疗月经增多。
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血管性血友病因子测定血管性血友病因子也叫vwf,它是一种大分子的蛋白多聚体。它的测定包括含量的测定、功能分析,必要的时候还需要进行基因诊断的。它的原理就是vwf抗原的测定,可以利用免疫电泳法,还有这个胶乳凝集散射比浊法进行标准的一个测定。第二是可以根据vwf,瑞斯托霉素辅因子活性的一个监测,它的参考范围是vwf的抗原是
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血友病a和血友病b哪个严重不存在血友病A和血友病B哪个严重的说法,患病后都是比较严重的,需要积极治疗。血友病A与血友病B都属于血友病,但是它们有着明显的区别,血友病A是由于遗传因素导致了体内凝血因子8活性下降而出现的一种出血性疾病,而血友病B是由于遗传因素导致的体内凝血因子9活性下降而出现的一种出血性疾病,但是,无论是血友病