问法洛氏四联症术后寿命
2020-03-24 725次
病情描述：
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什么是法洛四联症法洛氏四联症，一般是因为胚胎期的动脉圆锥，旋转不良导致的。临床上一般合并四种畸形，一种是室间隔缺损合并主动脉骑跨。主动脉骑跨，是因为动脉旋转不够以后，造成了主动脉骑在了室间隔缺损上面。然后，还有合并右室流出道的狭窄，或者肺动脉瓣的狭窄，继发右心室肥厚。所以室间隔缺损合并主动脉骑跨，再加上右室流出道或者肺动脉瓣的狭窄，再加上右心室肥厚，这四种畸形合并起来，就组成了法洛氏四联症。法洛氏四联症的病情轻重，根据流出道、肺动脉的发育情况，还有主动脉骑跨的严重程度，包括侧枝的形成情况，病情轻重各有不同。
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景小勇
副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院
2019-08-15 9085次
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法洛四联症患儿术后情况如何法洛氏四联症是一种复杂畸形，随着他的肺血管发育的情况、侧枝的情况，包括主动脉骑跨的情况，术后效果根据手术的不同方式是有不同的，但是总体上来说，进行了根治手术的法洛氏四联症的孩子，基本上都能接近正常人的生活。远期预后上的评价，我们一般根据两个方面，比如右室流出道有没有狭窄，梗阻的程度有多重，还有肺动脉瓣的反流情况，因为根据手术方式的不同，有些可能需要切开肺动脉瓣环，去进行肺动脉流出道的加宽，有些孩子不用。但是如果你切开了肺动脉瓣，进行了加宽，这种肺动脉瓣的功能，是不能得到完整的保护的，可能需要用一些人工的材料去代替。但是随着孩子的生长发育，人工材料不生长发育，所以他肺动脉瓣的反流量可能会增加。所以一般这种，进行了跨环修补的，用的人工材料可能会随着年龄的增加，肺动脉瓣的反流量会加重，远期比如说成年以后，我们需要定期随访，观察他的右心功能。如果说右心负荷过重的话，可能需要一些介入的治疗，去保护肺动脉瓣的功能。但是如果我们做手术的时候，孩子各方面条件比较好，我们尽量保证了肺动脉瓣的完整性，都用的他自己的瓣膜进行了处理，保证了周围都是他自己的东西。随着他的生长发育，瓣膜反流没有加重，右室流出道梗阻也没有，这种孩子他的临床表现是正常的，可以说他是一个正常人，也可以从事正常的体力活动，跟正常的工作，远期预后是很好的。
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景小勇
副主任医师首都医科大学附属北京安贞医院
2019-08-15 3237次
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法洛氏四联症术后寿命法洛氏四联症术后的寿命很难说。法洛四联症，随着外科手术的不断进展，本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑五到九岁行一期根治术，但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流术，对重症患儿亦先行姑息的分流术。年长后，一般营养状况改善，肺血管发育好转移后再做根治术。目前常用的姑息手术有锁骨下动脉，肺动脉吻合术，再就是上腔静脉及右肺动脉吻合术等术式。在日常护理中，我们要注意，平时要经常饮水预防感染，及时补液，防止脱水和并发症。婴幼儿需要特别注意护理，以免引起阵发性的缺氧发作。缺氧发作的治疗，发作轻者使用取胸膝位，即可缓解；重者立即吸氧，给予辛弗林，每次0.05克每公斤体重静滴，或者心得安，每次0.1毫克每公斤体重，必要时皮下注射吗啡。语音时长 1:32”
奚玉廷
主治医师聊城市第二人民医院
2018-10-07 11832次
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法洛四联症法洛四联症病理解剖学改变是右心室流出道梗阻，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥厚，这四个征相就是四联症。血流动力学改变是右心室，右心房扩张，肺动脉狭窄，右室流出道梗阻，肺少血，体循环中有混合血。临床表现是青紫，杵状指出现在六个月以后，再就是缺氧发作，表现为呼吸急促，阵发性呼吸困难，晕厥，惊厥。第三个是蹲踞现象，表现为下肢屈曲，增加体循环阻力，肺血流量增多，回心血量减少，体循环氧饱和度增加。再有一个体征就是胸骨左缘2,3,4肋间可以闻及粗糙、喷射性收缩期杂音，心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚，X线表现为右心室扩大，肺动脉段凹陷，没有肺门“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心导管检查表现为血氧饱和度明显降低。语音时长 01:38”
于姗
主治医师聊城市第二人民医院
2018-08-20 19045次
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法洛四联症怎样确诊法洛四联症属于先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨和右心室肥大，与发病的因素与遗传因素，以及怀孕期间暴露因素有关，通过心脏彩超以及四维彩超检查，可以帮助确诊。预防法洛四联症，首先在怀孕期间尽量避免用一些对胎儿发育有影响的药物，避免病毒感染，不要随意接触放射性类的物质，避免烟酒的刺
杨士伟
主任医师首都医科大学附属北京安贞医院
2024-11-21 0次
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法洛四联症的诊断法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，需要与三联征、大血管错位等其他的发绀相鉴别。右心导管检查和选择性右心造影可以明确诊断。其主要特点是右心室压力等于或略高于主动脉，肺动脉压力低，有时导管可以通过缺损进入左心室或升主动脉。右心造影的主要征象是：1.肺动脉口显示不同程度的狭窄，呈现第三心音和或肺动脉
王志新
主任医师中日友好医院
2022-05-24 117次
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法洛四联症法洛氏四联症是一种复杂的先天性心脏病，他是常见的先天性发绀性心脏病。法洛氏四联症包括四种主要的先天病变，包括肺动脉狭窄。室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大。法洛氏四联症要早发现，早期给予处理。法洛氏四联症的小孩如果不经处理，很难活到成年。即使活到成年，患者的发育以及身体各方面的机能都会受到很大的影响。
边书芹
主管药师聊城市第二人民医院
2020-04-14 1100次
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法洛四联症术后大便有线头你好，根据你的描述，法洛四联症术后有多长时间了？
孙建
主治医师枣庄市中医医院（北京中医药大学枣庄医院、北京中医药大学第四临床医学院）
2020-10-02 900次
