一型肾小管酸中毒为远端肾小管性酸中毒,也称为典型的肾小管酸中毒,是由于远端肾小管排泌氢离子障碍所导致,临床特征是高氯性代谢性酸中毒,低钾血症尿不能够酸化,病因分为原发性和继发性,原发性者与遗传有关,为常染色体显性遗传,自幼发病,有家族病史。
继发病者可由多种疾病所引起,如肾小管间质性肾炎,慢性肾盂肾炎,梗阻性肾病,肾移植等免疫性疾病,如高丙种球蛋白血症,干燥综合征,原发性胆汁性肝硬化,甲状腺炎以及系统性红斑狼疮等,伴发肾钙化疾病,如原发性甲状旁腺功能亢进,维生素d中毒,特发性尿钙增多症,髓质海绵肾等,中毒性肾病,如两性霉素b,镇痛剂,其他的如多发性骨髓瘤,遗传病等等。