免疫球蛋白G4相关疾病,它是一种全身性免疫介导性的疾病,会影响多个器官。IgG4相关性疾病的疾病谱的话是包括以前认为孤立和单一器官的疾病,比如说自身免疫性胆管炎、自身免疫性胰腺炎。常见的表现包括主动脉炎、腹膜后纤维化和眼眶的假瘤。
通常根据血清IgG4升高和组织病理分型分析的话就可以诊断。IgG4相关性疾病需要与多种炎症的感染的和恶性肿瘤疾病,比如说肉芽肿性血管炎,显微镜下多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、胰腺癌、原发性硬化性胆管炎、胆管癌作出重要的鉴别。
在IgG4相关性疾病的炎症初始期,糖皮质激素治疗是有效的,而且是一线治疗,如果患者需要长期大剂量糖皮质激素治疗,以预防复发的话,可以考虑免疫替代免疫调节的治疗。