特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现

可以分为三个期:

第一,急性出血期,急性出血期发病突然,常伴有面色苍白或者体重下降,咳嗽,喘息,低热,咳嗽时痰中带血丝或暗红色的小血块,也可以出现呼吸急促,发呆,心悸,肺部的体征不尽相同,也可以没有阳性体征,严重的病例可以出现心力衰竭、x射线可见肺叶中边缘不清,密度浓淡不一的云絮状影,也可以出现米粒样大小至小片融合,多涉及双侧,一般右侧多见。

第二,慢性反复发作期,急性期过后大部分患儿进入这个期,症状为反复的发作常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等,关节疼和慢性的缺氧有关,咳出物较少,而且有新鲜的血丝或陈旧血块。

第三,静止期或者期后遗症期,静止期是指肺内出血经停止没有明显的临床症状,后遗症期是由于反复出血,已经形成较广泛的纤维化,x射线显示肺纹理增多,而且粗糙,可有小囊样透亮区和纤维化,并可以有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病。

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