什么是Goodpasture综合征

Goodpasture综合征属于抗肾小球基底膜病的一种临床症候群,抗GBM病,指抗GBM抗体在脏器中沉积所引起的一组自身免疫性疾病,其特点是血清中存在抗GBM抗体,或肾活检GBM上见到抗体呈线样沉积,该病主要的受累脏器是肺脏和肾脏,病变局限在肾脏时称为抗GBM肾炎,肺肾同时受累时即称为Goodpasture综合征。

肺脏和肾脏可以同时或先后受累,虽然多数肾脏受累的患者,表现为急进性肾炎综合征,但也有少数患者肾功能正常,而仅表现为血尿,蛋白尿。

此外该病也可在原有其他肾脏疾病基础上发生或肾移植术后发生,其临床特征为包括快速进展的肾衰竭,x胸片显示弥漫和局灶的肺部阴影,肾脏病理表现为肾小球新月体形成和纤维素样坏死,即IgG延肾小球基底膜呈线性沉积。

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