大前庭导水管综合征(LVAS)也称先天性前庭水管扩大。该疾病在目前尚无有效的治疗方法。早年有学者曾主张进行内淋巴囊减压术,现已经证明内淋巴囊减压术对该疾病无效。该病患者主要表现为听力下降,有残余听力的病人可佩戴助听器,极重度聋者可行人工耳蜗植入术。
大前庭导水管综合征的病人一般在2岁左右开始发病。主要表现为听力波动性下降,个别病人会表现出突发性耳聋,也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降,类似梅尼埃病。病人的听力逐步下降可致全聋。该疾病为常染色体隐形遗传病,家庭中多为单个病例发病。诊断检查主要依据高分辨CT确诊。在颞骨轴位CT深测量前庭导水管直径,超过1.5mm时应考虑患有大前庭导水管综合征,结合临床表现再作出诊断。