先天性心肌病是本源性心肌病,是指在出生后就诊断为心肌病。

先天性心肌病是指在胚胎发育期心脏及大血管形成障碍或发育异常致解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未闭合,是先天性畸形中最常见的一类,一般认为妊娠早期是胎儿心脏发育最重要的时期,如患者母亲妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常,尤其妊娠前3个月感染风疹病毒,会使患者患上先天性心肌病的风险急剧增加。

先天性心肌病的种类很多,其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度,复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状,甚至危及生命,需要及时诊治,以免失去手术机会,主要症状有生长发育差、多汗、呼吸急促等。

少部分先天性心脏病在5岁前有自愈的机会,另外有少部分患者畸形轻微、对循环功能无明显影响,而无需任何治疗,但大多数患者需手术治疗校正畸形,可在医生指导下采用姑息手术治疗,对于病情较严重的患者,还需要采用心脏移植手术治疗。

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