免疫性肝硬化大多是由于自身免疫性肝炎所发展到慢性阶段的一个疾病,自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症疾病。
其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高,高y球蛋白血症,自身抗体阳性。组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎,严重的病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。
自身免疫性肝硬化在临床上常表现为乏力、黄疸、肝脾肿大、皮肤瘙痒和体重下降不明显等症状,病情发展到肝硬化以后,可以出现腹水、肝性脑病、食管静脉曲张、出血。
在临床上要注意与原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎以及慢性病毒性肝炎、酒精性脂肪性肝炎等疾病相鉴别。