特发性肺间质性纤维化是指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病,严重侵犯到肺泡壁和邻近的肺泡腔,造成肺泡间隔增厚和肺纤维化,形成的的原因不太清楚。
目前对于特发性肺间质性纤维化,在治疗方面不可能会痊愈,但是有可能只是好转。但是有些情况肺间质性纤维化有可能会进行性发展,因为对于特发性肺间质性纤维化原因不明,西药没有特效治疗药物。糖皮质激素不推荐常规治疗,也不推荐免疫抑制剂与激素联合应用,平时话一定要注意防止感染,主要是延缓疾病的发展。
对于疾病的治疗,可以选用抗纤维化治疗,如吡非尼酮、尼达尼布等。还可以持续低流量吸氧,合并有严重感染的时候,可以选用抗生素控制感染,另外疾病发展到严重程度还可以选择肺移植手术。