大部分硬皮病皮肤病变会扩散的。只有一小部分局限性硬皮病患者的皮损可能仅仅局限于一块或几块皮肤,不再进展。大部分硬皮病为系统性硬皮病,患者开始皮肤病变只是局限在手指或者足趾以及面部,之后会逐渐累及到上臂,肩部,前胸,颈部以及躯干等部位。有的患者可以在几个月内累及全身皮肤,而有的患者可以在数年之内逐渐的进展,呈间歇性发作。

通常患者的皮肤受累范围和严重程度在发病后3年内达到高峰。早期患者的皮肤病变为水肿期,在这个时期应用小剂量激素和免疫抑制剂治疗,可以帮助阻止新的皮肤病变发生。

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