什么是肝糖原蓄积病

肝糖原蓄积病一般是指糖原贮积病,糖原贮积病是由于糖原合成或分解过多所需的酶有遗传性缺陷而引起的比较罕见的遗传性疾病。

糖原贮积病好发于新生儿或婴幼儿,此疾病属于遗传性疾病,如果父母患有该疾病的情况,就有可能遗传给子女。患者会出现肝大、低血糖、肌无力等症,对自身的健康造成比较大的影响。因此需要及时进行相应的治疗,需要在医生指导下应用苯妥英钠片、别嘌醇片、护肝片等,必要时则需要进行肝移植术、心脏移植术治疗,但是需要在专业医生操作下进行,防止不良现象发生,日常护理也尤为重要。

患者在日常需要保持积极乐观的心态,避免压抑的情绪,保证充足的睡眠,不要长时间熬夜。饮食上也避免吃辛辣、刺激性的食物,比如辣椒、大蒜、芥末等,应用药物期间也避免私自停药或增强药物的剂量。遵医嘱定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。休息的环境需要以舒适、安静为主,保持室内干净卫生,定期开窗通风。同时要注意天气变化,适当增减衣物,预防感冒。

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