局部硬皮病的具体发病原因和发病机制尚不完全清楚,但大多数专家学者认为是与遗传易感性和环境因素有关,其中包括遗传因素以及一些环境因素,如某些化学物质的长期接触刺激,另外也与性别有一定的关系。
本病育龄期区妇女发病率明显高于男性,所以雌激素可能与本病的发病有关。另外免疫功能异常也有可能有一定的关系。本病还可能与感染有关。
所以局限性硬皮病的发生,通常是上述多种因素,造成自身免疫性功能紊乱,最终引起的结缔组织代谢及血管异常,而导致发病的局限性硬皮病大多数预后良好,部分患者病情可长期局限而不进展,而弥漫性硬皮病患者则多会由于重要脏器受累而导致死亡。