婴儿痉挛症(west综合症)

是一种多种原因导致的特异性癫痫样脑病,具有严格的年龄依赖性,多在三个月到一岁发病,70%的患儿在出生后六个月内发病,但出生后三个月内发病者少见,男婴儿占轻微优势。

大多数可以找到明确的脑损伤因素,例如围生期损伤,遗传代谢疾病,发育异常等,结性硬化是常见的病因之一。

临床最主要表现为频繁点头的癫痫性痉挛,为特征性发作形式,为躯体和肢体突发而短暂的强直性收缩。持续时间介于肌阵挛和强直发作之间,往往称从急性发作特征。脑电图特征为高度失律,背景活动紊乱,脑电活动高波幅不同步以及有多灶性棘波,尖波等。本组综合征预后差,精神运动发育迟滞,为难治性类型。随着年龄的增长,可以转换为LGS,其中促肾上腺皮质激素以及泼尼松是首选的治疗药物。

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