小孙（化名）是一名渐冻症患者，双腿几乎不能自己挪动，上身基本僵硬，只能轻微地前倾后仰，头也只能小幅地左右转动，双手无法自己抬起放下，仅剩几根手指可以自己控制，但严重变形，五指不能伸开或握拳。经过检查他的渐冻症是肢体起病型的。那么，渐冻症有哪些类型，如何诊断呢？
一、渐冻症有哪些类型
根据临床症状大致可分为两型：
1、肢体起病型：症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。
2、延髓起病型：在四肢运动好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。
二、如何诊断渐冻症呢？
通常根据患者中年以后隐匿起病，且病程呈慢性进行性加重的特点，再结合患者的临床表现、肌电图、脑脊液等检查结果一般不难做出临床诊断。但是在诊断过程中，医生需要排除多灶性运动神经病、颈椎病、平山病、脊髓性肌萎缩症、肯尼迪病、上肢周围神经损伤等其他疾病。
在检查时，患者在同一区域同时存在上运动神经元受累和下运动神经元受累的体征，是诊断渐冻症的要点。上运动神经元受累体征主要包括肌张力增高、腱反射亢进、阵挛及病理征阳性等。格检查是发现上运动神经元受累的主要方法，在出现明显肌肉萎缩无力的区域，如果腱反射不低或活跃，即使没有病理征，也可以提示锥体束受损。下运动神经元受累体征主要包括肌肉无力、萎缩和肌束颤动。
患者进行血常规检查的结果通常正常，但血清肌酸磷酸激酶活性正常或略有升高，其同工酶不高。免疫功能检查，如体液免疫和细胞免疫可能异常。脑脊液检查可发现腰椎穿刺压力正常或较低，脑脊液检查正常或蛋白轻度升高，免疫球蛋白可能升高。进行影像学检查，如脊髓CT和MRI检查时可发现脊髓变细，通常腰膨大和颈膨大处较明显。进行病理检查可发现神经源性肌萎缩的病理改变。患者的肌电图检查结果会呈典型的神经源性损害，在运动神经传导检查中，复合肌肉动作电位的幅度可能会降低，运动神经传导速度异常不太常见，感觉神经传导检查大多正常。
在经过上述检查，排除其他疾病后就可以确诊为渐冻症，此时患者需要及时就诊。虽然渐冻症不能治愈，但不论是哪种类型的渐冻症，患者都在医生指导下使用药物尽量延缓病情，比如利鲁唑片、依达拉奉等。在使用利鲁唑片期间，患者有必要进行肝功能监测，当发展到疾病晚期，患者使用有创呼吸机辅助呼吸时，不建议继续使用利鲁唑片。同时还需要使用对症治疗的药物，如肌张力高的患者可以使用美西律、卡马西平等，假性球麻痹患者可以使用氟伏沙明等。
只有患者积极的进行治疗，才能延缓疾病进展，提高患者的生活质量，尽量减少渐冻症对患者造成的伤害。
