大型室间隔缺损,是指间隔缺损的直径大于15毫米,或者对于每平方米体表面积,缺损的面积大于1平方厘米的室间隔缺损。对于缺损巨大,缺口本身对于左向右分流量不构成阻力,血液在两心室自由交通,也就是非限制性室缺,大量左向右分流量,使得肺循环血流量增加。
当超过肺血管床的容量限度时,出现容量性肺动脉高压,肺小动脉痉挛,肺小动脉中层和内膜层逐渐增厚,管腔变小、梗阻。
随着肺血管病变进行性发展,则逐渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压,当右心室收缩压超过左心室收缩压时,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,患儿出现发绀,也就是艾森曼格综合征。