原发性血小板增多症一定会骨髓纤维化吗

原发性血小板增多症不一定会骨髓纤维化，只有少部分患者有可能向骨髓纤维化转化。

原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病，与其他骨髓增殖性疾病相似，为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生，血小板计数显著升高。主要临床表现为出血和血栓形成倾向。在所有骨髓增生性肿瘤中，它是一个相对良性的肿瘤，发展相对缓慢。

一般认为骨髓纤维化是由于造血干细胞异常引起的纤维组织增生，乃至新骨构成。严重时疾病会对骨髓造血组织造成影响，导致造血功能衰竭。当出现原发性血小板增多症时血小板增多明显，约25%的患者可转为骨髓纤维化，部分病例可转为真性红细胞增多症或缓慢粒细胞白血病。

原发性血小板增多症患者如果血小板过多，应先迅速降低血小板的负荷，比如做血小板单采术，下一步可以采用化疗药物，例如口服羟基脲降低血小板数，还可以注射干扰素促进血小板数目的减少。