患者的肺脏损伤时,胶原蛋白进行修补,如果过度修复,细胞外基质大量聚集,形成肺纤维化。
肺纤维化多在40~50岁发病,呼吸困难最常见症状。轻度肺纤维化时,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。严重的肺纤维化患者呼吸困难。部分患者有杵状指。肺组织纤维化导致正常肺组织结构改变。
患者的肺脏损伤时,胶原蛋白进行修补,如果过度修复,细胞外基质大量聚集,形成肺纤维化。
肺纤维化多在40~50岁发病,呼吸困难最常见症状。轻度肺纤维化时,因此常常被忽视或误诊为其他疾病。严重的肺纤维化患者呼吸困难。部分患者有杵状指。肺组织纤维化导致正常肺组织结构改变。
可以通过如下检查对患者的病情进行诊断1.查体患者进行性气急或者存在捻发音等。2.X线检查早期虽有呼吸困难,两肺中下野弥散性网状,而且偶见胸膜腔积液,严重者存在增厚或钙化。3.实验室检查患者可见明显血沉增快。4.肺功能检查弥散功能降低和低氧血症等病症出现。5.肺组织活检可提供病理学依据进行诊断。诊断可以根据临床表现及影像学等医学方法可确诊。
1.药物治疗(1)吡非尼酮:吡非尼酮《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中各推荐用于治疗的两个药物之一,也是全球第一个获批肺纤维化的治疗药物。IPF患者服药治疗52周后,能够减缓患者的肺功能指标,延长患者无进展生存期降低患者死亡风险。(2)尼达尼布:尼达尼布是《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高(条件推荐)的两大药物之一。2.非药物治疗①氧疗;②机械通气等。
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