皮肌炎不仅可以累及皮肤和肌肉,还可以累及全身多个脏器系统,肺部受累比较常见,活动时呼吸困难是一个非特异但是比较严重的症状,皮肌炎及呼吸肌可以导致呼吸肌无力,这种患者排痰困难,容易患有肺部感染。
最严重的并发症是急进性肺泡炎,表现为发热、气短、剧烈咳嗽,快速进展的呼吸困难,严重者可以导致成人呼吸窘迫综合征。
更常见的是慢性进展性肺间质纤维化,表现为进行性呼吸困难,因为起病隐匿,症状容易被肌肉受累的症状所掩盖。
还有许多患者没有肺部受累的症状,只有在放射线检查或者肺功能检查时才发现有肺间质纤维化,听诊可以闻及双肺底有捻发音,x线检查早期呈毛玻璃状,晚期呈网状或蜂窝状的阴影。