想要诊断渐冻症,还得与平山病鉴别一下

身体像是被冰雪冻住,今天是腿,明天是手臂,到最后可能蔓延到手指,甚至连控制声带发声和眼球转动的肌肉也不例外。对于渐冻症患者来说,他们的灵魂仿佛被囚禁在了这个无法动弹的身体里,这种症状可见于平山病、渐冻症等,两者如何鉴别呢?

渐冻症又称肌萎缩侧索硬化,是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的,一种慢性、进行性变性疾病。常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。渐冻症是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯,因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。

平山病又称青年上肢远端肌萎缩是指一种良性自限性运动神经元疾病。肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉、肌电图呈神经源性损害,病程呈良性,可自行停止。好发于青春期,男性多见。

 

渐冻症和平山病的不同一般体现在症状、病因、检测方式、治疗等方面。

平山病的典型表现为:青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称双侧损害。多数病人有“寒冷麻痹”的感觉,即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;肌束颤动安静状态多不出现,但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下,通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现,也无锥体束征、括约肌功能障碍等。需要做CT脊髓造影、MRI平扫、神经系统检查等,常用颈托治疗,早期诊断,早期带颈托治疗,能缩短病程,缓解临床症状。建议尽可能长时间用颈托治疗。

也可以手术治疗,做硬脊膜成形术加脊髓松解术,能改善近期和远期效果。辅以局部按摩、理疗及适当运动训练,建议患者避免较长时间过度屈颈,可能有利于防止病情发展。

渐冻症的典型表现为首先出现颅神经的异常表现。可以表现为球麻痹外,出现舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等。而在上肢则表现为远端为主的肌肉萎缩,主要是以大小鱼际肌、骨间肌为显著,并且同时伴有肌束颤动,但是各种感觉还是正常的。两个下肢呈痉挛性瘫痪,更麻烦的是如果呼吸肌受累就会出现呼吸困难的症状。需要做肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断,如果确诊或者疑似运动神经元病应尽早服用利鲁唑片,越早服用患者受益越大。服用一段时间后,—部分患者肌肉全身游走性跳动减少、吞咽困难可得到一定程度的改善。不过,具体用药还是建议咨询医生。

两种疾病的早期症状并不明显,因此为了自身健康着想,一定要及时到医院接受定期检查。

以上内容仅供参考

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