小儿地中海贫血又称海洋性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血,是一组遗传性溶血性贫血,由一种或几种珠蛋白基因的突变所致。通常是不会好的。如果是轻症的不需要治疗,通过日常护理即可;中症、重症可以通过输血、去铁、造血干细胞治疗。
1.轻症:轻微的小儿地中海贫血不会对小儿有明显的影响,一般无需要特殊治疗。注意日常加强护理,避免诱发小儿地中海贫血加重的诱因,如过度劳累、熬夜、感染、发热、肺炎等。
2.中症:小儿处于生长发育期,可定期进行输血和去铁治疗,从早期开始少量输注红细胞,以保证血红蛋白在90g/L以上。但是多次输血会使体内的铁负荷加重,导致铁元素沉积在胰腺、甲状腺等处,对小儿腺体功能造成损害,所以同时还要进行去铁治疗,如加用铁螯合剂等。
3.重症:对于严重的小儿地中海贫血,造血干细胞移植是不错的治疗方法,但要积极寻找合适的骨髓配体。伴有贫血应绝对卧床休息,减少机体耗氧量防止贫血性心脏病的发生。