系统性血管炎按照受累血管的大小进行临床分期包括大血管炎、中血管炎和小血管炎三期,是以血管的炎症与破坏为主要病理改变的一组异质性疾病。
一般临床上说的系统性血管炎是指原发性系统性血管炎。系统性血管炎的临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异,常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍,也可局限于某一脏器。
大血管炎临床表现:肢体间歇性运动障碍,血压不对称,无脉搏,血管杂音,主动脉扩张,肾血管性高血压等;中血管炎临床表现:皮肤结节,溃疡,网状青斑,指端坏疽,多发性单神经炎,微动脉瘤,肾血管性高血压等;小血管炎临床表现:紫癜,水疱大疱性病变,荨麻疹,肾小球肾炎,肺泡出血,皮肤的血管外肉芽肿,葡萄膜炎、巩膜(外层)炎等。