肺纤维化不是间质性肺炎,但可以由间质性肺炎发展而来,肺纤维化是以成纤维细胞增殖以及大量的细胞外基质聚集并伴炎症损伤,组织结构破坏为特征的一大类肺疾病终末期改变,也就是说正常的肺泡组织被破坏之后,经过异常的修复导致一个结构的异常,也是我们通常所说的疤痕形成,绝大多数的肺纤维化病人病因并不是很明确,这种的疾病才称为特发性间质性肺炎的,它是间质性肺病的一大类。
特发性间质性肺炎中,最常见的就是以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病,可以导致肺功能进行性的丧失,肺纤维化严重可以影响到人体的呼吸功能,表现为干咳,进行性呼吸困难,而且随着病情和肺部损伤的加重,呼吸功能不断恶化,这个只是肺纤维化中的一种,间质性肺炎反复发展,控制不良时,会出现肺间质纤维化改变,故肺纤维化只是间质性肺炎的终末期表现。