川崎病的病因尽管许多学者做了大量的研究,川崎病的病因目前尚不清楚。但大量流行病学和临床观察显示,川崎病是由感染所致,鉴于这种自限性疾病所表现出的发热、皮疹、结膜充血、颈淋巴结肿大以及好发于儿童,暴发流行时明显的地域分布都提示其发病与感染有关。
然而,标准的和更先进的病毒及细菌的检测手段和血清学检查均无法确定微生物是致病的唯一原因。尽管最初曾报道有大量可能的感染因素,包括EB病毒、人类疱疹病毒、人类细小病毒等,但进一步的研究均无法证实。
在日本及美国,由于在爆发流行期间曾有某些家庭有洗涤地毯的经历,所以家庭中的尘螨也被认为是致病因素,同样这也是偶然才发生。其他多种环境因素也被认为是致病因素,包括使用某些药物、接触宠物及免疫反应,但都未被确认。