卵黄样黄斑变性

卵黄样黄斑变性又称为Best的病,为常染色体显性遗传病,发病年龄为3至15岁,平均为6岁,从合并远视,内斜视和屈光不正性斜视,主要表现为视力轻度下降,可以多年稳定在0.4至0.6,暗适应正常。根据视力的受损程度,可以出现不同程度的色觉障碍。

眼底主要表现为黄斑区斑点状色素紊乱,可以出现圆形,均一,界限清晰,大概为1DD的黄色囊样病变,后期可以退化为“煎鸡蛋”样外观,在其病变继续发展出现色素上皮的紊乱,黄斑区纤维瘢痕的形成,新生血管膜的形成,以上为卵黄样黄斑变性。

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